【記者陳玲芳台北報導】五十多歲張先生，近年來不時咳嗽、感覺胸悶，老菸槍的他，起初以為是抽菸引發的「菸嗽」，不以為意，不料症狀日益嚴重，原本可爬五樓，如今爬三樓就開始喘，最後甚至連走平路都在喘，走不到二十步就要休息，感覺心臟沒力，檢查才發現竟罹患了俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。

亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆表示，「特發性肺纖維化（IPF）」，發生原因不明，是間質性肺炎的一種，發病過程屬慢性、漸進性，好發於五十歲以上，以男性居多，長期暴露在危險因子，如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或有家族史者，都是高危險群。

存活期不到一年

鄭世隆說，「IPF奪命比癌症還凶」，統計顯示，胰臟癌接受手術治療後，平均存活期為一年，晚期肺腺癌患者靠藥物治療，平均存活期約二至三年，但特發性肺纖維化確診後，平均存活期「不到一年」。

他指出，IPF早期病變以肺泡壁發炎為主，病徵包括：呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，肺部組織受到炎症的影響，肺部間質產生像疤痕一樣的纖維化組織，患者會明顯的消瘦、食慾不振、呼吸困難。

一旦到了晚期，肺泡壁因為組織纖維化，會變成像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，肺的外觀也像菜瓜布，有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」，病患抵抗力下降，手指出現「杵狀指」，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。

症狀不容易辨識

鄭世隆強調，臨床約有百分之五患者沒有症狀，加上早期症狀不易辨識，因此有超過五成以上患者，曾被誤診為氣喘、慢性阻塞性肺病（COPD）、肺氣腫或是心臟疾病，其門診曾遇過好幾位患者是由心臟科轉介來胸腔內科確診，由於「菜瓜布肺」症狀不明，多數患者在確診時已是中晚期。

鄭世隆強調，IPF臨床進程難以預料，進程較慢者，存活期可超過六年，但如果疾病進程較快，存活期往往低於兩年，有些患者嚴重到連在家都要吸氧氣維生。傳統治療採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等，效果有限，只能緩解症狀。去年美國FDA及歐盟都已核准治療IPF藥物的標靶治療，儘管無法治癒，但可延緩疾病惡化的進程，改善患者生活品質，呼籲國內盡速通過藥證申請。

他提醒，癮君子應及早戒菸，民眾若有持續八周以上咳嗽，就該盡快前往胸腔內科就醫，透過胸部X光檢查，尤其是胸部高解析度電腦掃瞄（HRCT）才能預防可怕的「菜瓜布肺」找上門。