畸形小頭症有解

 |2009.07.16
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【本報台北訊】中央研究院生醫所研究員唐堂研究團隊揭開細胞中心粒複製生長之謎,研究成果刊登在國際頂尖學術期刊《自然/細胞生物學》,將有助了解畸形小頭症成因。

唐堂實驗室七月初在《自然/細胞生物學》期刊發表論文,呈現細胞分裂過程中的核心謎題之一,亦即蛋白CPAP如何影響中心粒的複製及生長機制。行政院國科會表示,這是繼兩千年唐堂全球首度發現蛋白CPAP後,重要創新研究成果。

國科會指出,二○○五年醫學界發現CPAP蛋白基因的缺陷會造成人類畸形小頭症,唐堂研究團隊這篇論文,預計可促進科學家對腦神經細胞分裂、腦容量大小及畸形小頭症成因的了解。

國科會說,這項研究的重要性在於清楚呈現細胞中心粒分裂複製過程,研究團隊發現,若以siRNA降低CPAP蛋白量的表現,會抑制細胞內中心粒的複製與生長;反之CPAP若過量表現,會造成中心粒不正常複製,並引發中心粒過度伸長。

研究團隊並發現,若破壞CPAP蛋白tubulin-dimer結合能力,會明顯抑制中心粒過度伸長的效應;當細胞內CPAP蛋白的濃度受到干擾產生不正常量的增加或減少時,容易導致中心粒複製的異常,並且引發細胞凋亡。

研究團隊正計畫進行CPAP基因剔除小鼠模式實驗,希望確認CPAP蛋白對中心粒分裂的影響,是否也會造成小鼠產生畸形小腦症;此外,將研究CPAP基因剔除是否會影響人體中含有大量微管絲鞭毛細胞及纖毛細胞的產生。

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