【記者陳瑞娟台北報導】一位十七歲的高中生近一個月來,中耳炎、鼻竇炎反覆發作,高燒不退,抗生素治療始終無效,直到轉診至風濕免疫過敏科治療,才發現患者罹患亞洲罕見的韋格納氏肉芽腫。
這名高中生因為反覆雙側中耳炎合併發燒,經抗生素治療,症狀持續起漸漸有右半邊臉部麻木無知覺,以及眼歪嘴斜,有神經麻痺現象,因此耳鼻喉科醫師將患者轉診到風濕免疫過敏科。
三軍總醫院風濕免疫過敏科醫師侯宗昀指出,這名患者鼻咽部電腦斷層檢查發現病患有鼻竇炎,及乳突炎,後來因咳嗽胸悶,胸部X光及胸部電腦斷層檢查發現有肺部腫塊,切片發現壞死性肉芽腫。經由抽血確認韋格納氏肉芽腫重要指標c-ANCA陽性才確診。
侯宗昀表示,韋格納氏肉芽腫是一種特殊疾病,白人發生率約十萬分之三,亞洲發生率極低,其主要侵犯上、下呼吸道的小血管,以及腎絲球腎炎;病理上以出現壞死性血管炎,和肉芽腫性炎症為主要病理的疾病。
其初期症狀以上呼吸道為主,例如糜爛、潰瘍、壞死等,患者常不斷被診為中耳炎、鼻竇炎,但卻治療無效;醫師提醒,根據資料,若半年未治療,約有九成的死亡率。
繼上呼吸道症狀之後,肺部也會出現症狀,主要為咳嗽、胸痛等,胸部X光有單個或多個結節樣浸潤,常為雙側性,可能有空洞形成,有時會被誤診為肺結核。
他說,腎炎常在病程稍後出現,尿中可以有紅血球及蛋白質出現,若演變為增殖性腎小球腎炎,則發展迅速,預後較差。
醫師提醒,如果有反覆鼻子或口腔炎症,例如痛性或無痛性口腔潰瘍,膿性或血性鼻腔分泌物,或是出現反覆治不好的中耳炎、鼻竇炎等,以及持續發燒,亟需提高警覺。此病治療是以類固醇加上免疫抑制劑,治療後須長期使用藥物,並持續追蹤。