【記者陳玲芳台北報導】原發性肺動脈高壓（ＰＡＨ）雖是每百萬僅十五至五十人的罕見疾病，但致死率極高，未治療平均存活僅二點八年。成大醫院跨科肺高壓團隊成立滿二十周年，病友、醫界與政府共同見證台灣罕病照護的重要里程碑，期盼未來能引進具「逆轉病程」潛力的新藥，讓病友不再只是延長壽命，而能迎來真正復元的可能。

四十一歲羽君在懷孕時意外被診斷為原發性肺動脈高壓，從引產、呼吸衰竭到使用藥物幫浦，她在成大團隊陪伴下逐漸穩定。

成大醫院副院長許志新指出，肺高壓初期症狀容易被誤以為一般心肺疾病，平均需二年才確診。

二○○五年，他率先成立跨科整合團隊，結合心臟、胸腔、風溼免疫、影像、復健、營養、藥事及社工等專業，提供完整照護網絡。

團隊並創建「心衰肺高壓照護LINE平台」，二十四小時回覆病友，累計照護百位病患，也因此獲ＮＨＱＡ與ＳＮＱ雙重肯定，成為亞洲少數具完整臨床經驗的肺高壓中心。

許志新表示，最新研發的活性素訊號抑制劑，能調節TGF-β相關路徑、恢復細胞平衡，被視為第一個具有「疾病修飾」潛力的藥物，國際研究證實可改善運動能力、降低住院與死亡率，甚至有機會減少肺移植需求。