先天沒脾 心臟在右側 單一心房、單一心室 醫師重整血液循環系統獲重生

【本報台中訊】十歲的「寶妹」是「無脾症候群」患者，她先天沒有脾臟，心臟生長在右側，只有單一心房、單一心室，被醫生稱為「右心人」，動脈、靜脈血管交錯，經過三次心臟手術，才成功調整好體內的血液循環構造。

醫生指出，寶妹單一心房、單一心室的心臟構造，就像魚類。隨著發育，人體會因缺氧造成生長遲緩，有猝死的危機。臨床統計，每一千名新生兒中約有七例，會發生類似寶妹先天心臟缺陷的個案。

寶妹目前就讀小學五年級，她的媽媽回憶，女兒剛出生時，一哭就全臉發紫，新生兒皮膚白白嫩嫩，她愈來愈黑，健康檢查才發現女兒先天性心臟缺陷，正常人有兩心房兩心室，寶妹只有一心房一心室，也沒有脾臟。

中國醫藥大學附設醫院小兒心臟科主任張正成指出，寶妹心臟沒有左、右之分，只有單一心室循環，加上肺動脈不通，肺部含氧量只有正常人的三分之二，才造成她常喘不過氣，經過「比提」、「葛蘭」、「芳糖」三階段手術，才能再造生機。

醫師張正成指出，新生兒心臟太小，只能利用人工血管，只增加肺部含氧量，臨床上第二次手術是要區隔心臟的動脈、靜脈。第三次改造肺部功能，讓肺也能完成血液循環功能，減輕單一心室的血液循環負擔。

臨床上，治療單一心室，都要進行三階段手術，才能解決血液循環系統紊亂。寶妹是中國附醫第一位成功完成三階段手術的患者。

她的爸媽說，女兒進出開刀房共五次，七歲時手術最驚險，才剛開完刀就喘不過氣，原來是舊的血管不斷出血，凝結成血塊，血管堵塞，當時體重不到三十公斤，又馬上手術，差一點度不過難關。

一般心臟缺陷患者，容易發展遲緩，讓寶妹的雙親欣慰的是，女兒智力發展良好，沒有因為生病延遲就學，成績也不錯。前年完成三階段手術後，女兒迷上單車，練習增加肺活量。

醫生指出，脾臟具有免疫功能，寶妹沒有脾臟，抵抗力比較弱，必須定期注射疫苗。