罕見卡哈細胞增生 世界唯一

張雅雯 |2011.03.09
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【記者張雅雯台北報導】今年讀高一的徐小妹,由於先天有罕見的腸道卡哈細胞增生,從出生二十一天起至十三歲,陸續動四次開腹手術,把阻塞的大小腸切除,僅存七十公分的小腸無法提供足夠營養,使得她國中時體重僅二十公斤,三年前開始每晚在家打全靜脈營養針,才把體重養回來,仍可過正常的學生生活。

擁有圓滾滾大眼睛的徐小妹,是目前世界唯一先天卡哈細胞增生的罕見案例,台大醫院小兒外科醫師許文明表示,卡哈細胞是控制腸道節律的神經細胞,異常增生除了使腸道蠕動不正常,腸道內壁也增厚成為腫瘤,因此,徐小妹一出生就因解便困難,陸續手術切除被阻塞的直腸、大小腸,腹部有數條二十公分的手術傷口。

由於小腸所剩無幾,徐小妹進食後很容易就排出體外、無法獲得足夠營養,在同齡中顯得瘦小,十年前開始出現吞嚥困難,連吃葡萄都可能卡住,許文明表示常常要幫徐小妹「通水管」,發現食道與胃也有卡哈細胞增生形成的腫瘤,阻塞程度日漸嚴重,三年前連稀飯等流質食物都不容易攝取,因此徐小妹才開始施打全靜脈營養針。

徐小妹表示,每天晚上必須如同手機充電般,打十二小時全靜脈營養針,她笑說自己「背著點滴在家跑」,偶爾晚上要跟同學出去玩,她還會跟爸爸「請假」,少打一點時間,但為了自己健康著想,她多數時間仍下課就乖乖回家打針。

一百五十二公分的她、目前已養胖到四十一公斤,與一般女孩子沒太大差別,今年寒假接受台大胸腔外科醫療團隊的「全胸腹腔內視鏡微創手術」,將阻塞的食道切除,並與胃部重新吻合來重建,現在已可以順利進食,她表示雖可滿足口欲,但由於小腸過短影響營養吸收,仍持續每晚打全靜脈營養針。

許文明表示,卡哈細胞增生的原因仍不明,目前對徐小妹都是採症狀治療,增生瘤阻塞到那、就切到那,若僅存的小腸或胃部又有增生瘤,可能必須接受全消化道移植。

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