原發性帕金森氏症是一種中樞神經退化性疾病,病變的地方主要在腦幹的黑質,因其多巴胺分泌不足而致病。患病初期常以靜止性顫抖、步態不穩或小碎步、動作僵硬及動作緩慢來表現。
臨床的流行病學研究發現,帕金森氏症候群有九成都是原發性帕金森氏症,剩下的一成病人則歸類於帕金森氏症候群,臨床上依其病理變化、症狀與病程不同,又將這一成病人歸類於各式的帕金森氏症候群,如多系統萎縮症、漸進性上核性麻痺、皮質基底核萎縮症、路易士體症等。
上述患者跟原發性帕金森氏症最大的不同處在於,這類患者對傳統的多巴胺藥物效果不佳,且病程較快、併發症較多,也較需要更多的醫療資源來幫忙。
五十六歲的龔太太就是一個典型案例;近幾年來,龔太太被家人發現走路姿勢異常,一開始家人不以為意,因為龔太太除了走路怪怪的,生活起居上大小事也還是處理得很好。但漸漸的,龔太太走路愈來愈慢,全家人出去都要等她,甚至常不自覺地跌倒,一星期跌個兩三次,甚至連孫子的名子也叫錯,去菜市場買菜也有困難。
後來神經內科醫師檢查發現龔太太眼球上下轉動困難,又經過一連串的結構性影像學、功能性影像學檢查,確定龔太太為帕金森氏症候群。經過近一年的觀察與臨床藥物使用,確定龔太太為漸進性上核性麻痺。
此外,龔太太也出現某些認知功能退化的症狀,如常妄想先生外遇、外傭偷錢或燒開水燒到一半就出去買東西。龔太太的家人質疑「她手又不抖,為什麼她是帕金森氏症呢?」原因就出在前述的醫學原理。
帕金森氏症候群是一群退化性的病,藥物與行為治療都只能對症狀有些微的改善,無法完全治癒。同時,這類患者需要更多家人的愛心與理解,一旦清楚這個病的來龍去脈,就能減少不必要的猜疑與民俗療法的誤用。
(作者為天主教耕莘醫院新店總院神經內科醫師 劉議謙)