「血小板數量不足」是一種嚴重的疾病,相反的,「血小板數量過多」也是一件令人苦惱的問題。且聽聽病友的經驗分享,及專業醫師的說法。
台中童綜合醫院血液腫瘤科主治醫師陳駿逸表示,人體內正常的血小板,每毫升約有二十五萬單位,而原發性血小板過多症,乃是骨髓幹細胞異常增生,導致血小板出現異常的增生,造成持續性的血小板數目增加。
生活品質受影響
原發性血小板過多症患者,年紀多數已超過六十歲,只有兩成小於四十歲,平均發病年齡為五十五歲,且男女比率約為一比一點五,女性略高於男性。
比起其他的骨髓增生性疾病(包括真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、慢性髓(粒)細胞性白血病、克隆氏症),原發性血小板過多症是相對較良性的疾病,但是患者的生活品質,還是會受到相當影響。
終生服藥防血栓
其中,大約有三分之一的患者,會出現血管痙攣性症狀,除了會出現頭痛、頭暈、衰弱,及四肢感覺異常等非特異性症狀之外,約六成的患者有脾臟腫大的現象,二成的患者併發腦中風或心肌梗塞等,致命性的血管栓塞性疾病,百分之五的患者,出現瘀青、流鼻血或胃腸出血等症狀。
臨床上,一成的患者,血小板數目每毫升超過一五○萬,遠高於正常值的六倍,所以年齡在六十歲以上,曾經有血管栓塞或出血病史者,皆須用藥物積極控制骨髓細胞的異常增生,以免再度發生心血管疾病,或併發骨髓纖維變性等重症。所幸,在妥善的醫療照護下,患者之壽命幾乎與正常人無異。
生活型態要健康
目前,所有藥品皆無法治癒血小板過多症,因此一旦罹患此症後,患者通常需終生服藥,而接受藥物治療後,每周均應檢查血球數目,並據此調整劑量,以血小板數降至每毫升四十五萬以下為治療目標。
此外,由於原發性血小板過多症最致命的併發症就是血管栓塞、出血,以及進展成骨髓纖維化或急性骨髓性白血病,故建議患者應積極修正生活型態、戒菸、適度運動,並留意血壓、血脂及血糖之控制,以減少罹患腦中風及心血管疾病的危險因子,提升藥物治療之成效。
不足之因較複雜
至於血小板過低症,高雄醫學院小兒科曾馨誼醫師、小兒血液腫瘤科主任張泰琮分析其產生因素,一般可歸納為製造不足(如骨髓衰竭)、破壞過度(如免疫性疾病等)及血小板被脾臟扣押(如脾臟腫大)等原因。
在免疫性疾病中,以特異性血小板減少性紫斑症、系統性紅斑狼瘡及類風溼性關節炎等症患者,較常出現血小板過低症。
紫斑症應先檢查
以特異性血小板減少性紫斑症為例,它好發年齡為二至五歲,典型症狀是在病毒感染一至三星期後,突然發生皮下出血點及紫斑等,有時血小板數目會低於每毫升二萬以下,此時應先排除其他血小板過低的因素,需做骨髓檢查,以資判別。
一個臨床上看起來活力佳及生命徵象穩定的紫斑症病人,即使血小板數目在二萬以下,沒有明顯出血的話,只要臥床休息,並不需特殊治療。
慎防流血止不了
服用類固醇藥物,可早日提升血小板數目;但若血小板數目在二萬以下,身上有傷口流血不止或有腦出血情況,需緊急輸入血小板濃縮液,及給予免疫球蛋白治療。
紫斑症的病人有八成在半年內可使血小板數目恢復正常,但是有二成的病人,血小板數目低下會超過半年,變成慢性紫斑症,這些病人除了以類固醇藥物治療外,尚可嘗試免疫抑制劑,高劑量免疫球蛋白注射、高劑量類固醇或血漿變換術、脾臟切除……等方法來治療。
抗生素破壞凝血
另外還有一種情況是血小板功能不全,也屬於血小板低弱症,這種情形分為先天性和後天性,前者與遺傳有關,如血小板細胞膜上蛋白缺失、細胞內顆粒或緻密體缺失、或是代謝異常,導致血小板的結合、凝集、釋放及代謝等功能異常,很容易引起出血現象。
後天性血小板功能失常,大多為服用阿斯匹靈不當,及某些抗生素(如半合成的盤尼西林類)等,偶爾會影響血小板的功能。