漸凍症致病機制 中研院找出治療線索

 |2024.03.19
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【本報台北訊】「漸凍症」與阿茲海默症被認為是致病原因不明的疾病。中研院基因體研究中心研究員陳韻如團隊,近期利用化學合成胜肽,首次發現並建立新毒理模型;同時亦發現一種雙醣分子可增加腦神經細胞的存活率、減少神經元的退化,可望提供科學界更多神經退化性疾病的治療線索,包括「漸凍症」與阿茲海默症。研究成果已於2月發表於國際頂尖期刊《科學前緣》(Science Advances)。

在台灣被稱作「漸凍症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症,以及全球罹患人數僅次於阿茲海默症的額顳葉失智症,都是好發於中年人口的神經退化性疾病,致病原因迄今不明。

漸凍症病患因脊髓、腦幹或大腦運動皮質區運動神經元的退化,造成全身肌肉漸進性萎縮與僵直,知名科學家史蒂芬.霍金即與此疾病搏鬥半個世紀。額顳葉失智症患者則因額顳葉神經元退化,特別在語言和社交行為上漸露病徵,如行為異常、語言障礙等,好萊塢動作巨星布魯斯威利即因此息影。

陳韻如長期深耕與蛋白質錯誤折疊相關的神經退化性疾病研究。她表示,儘管此二疾病的臨床表現不同,卻共享相當多病理特徵和基因變異。臨床數據顯示,逾9成漸凍症以及約7成額顳葉失智症患者屬偶發型,不易分析與致病機轉有著密切關連性的基因變異來源。團隊以人工化學合成等方法製作出不同重複序列的蛋白質,最終找到了獲得驗證的致病機制。

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