不只皮膚變硬 硬皮病併發肺纖維化恐致命

陳玲芳 |2022.05.31
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高雄醫學大學附設醫院胸腔內科醫師蔡英明表示,自體免疫疾病的治療仍以風溼過敏免疫科為主,硬皮病患者一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化症狀,建議到胸腔內科檢查,及時搶救肺功能。圖/蔡英明醫師提供

【記者陳玲芳台北報導】自新冠疫情爆發以來,大眾逐漸意識到「肺纖維化」的危險性,但除了肺炎後遺症與較為人所熟悉的成因不明之特發性肺纖維化(俗稱菜瓜布肺)外,更須當心自體免疫疾病患者,也是肺纖維化的高危險族群。其中,又以「硬皮病」為容易引發肺纖維化的典型自體免疫疾病,高達75%患者,會併發肺纖維化。研究顯示,硬皮病患者一旦併發肺纖維化,死亡率會提高3倍。

高雄醫學大學附設醫院胸腔內科醫師蔡英明表示,自體免疫疾病的治療仍以風溼過敏免疫科為主,但患者應具備常規檢查肺功能和胸腔電腦斷層的觀念,特別是一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化症狀,建議到胸腔內科安排進一步檢查,方能於早期偵測肺部變化,及時搶救肺功能。

病發猶如溺水  呼吸困難快窒息  

蔡英明以一名70歲硬皮病女性個案為例,她自3年前開始出現咳嗽不止、呼吸困難症狀,檢查發現肺部有15%面積已纖維化,喘如溺水般難受。然而,由於當時缺乏有效治療藥物,僅能施以藥物緩解症狀,對肺纖維化卻束手無策。

蔡英明坦言,正常人可能難以想像肺纖維化的嚴重性,肺臟會在持續纖維化的過程中,喪失正常氣體交換的功能,隨著咳嗽、呼吸困難等症狀不斷惡化,患者將猶如溺水一般,每分每秒承受著難以忍受的窒息感。

以上述個案為例,她由於走幾步路就喘得嚴重,不僅生活範圍只能侷限在住家,日常生活中的大小事,也都要仰賴家人協助。所幸,在接受抗肺纖維化藥物治療後,她的症狀獲得改善,如今可以相對輕鬆逛市場買菜,終於不受整日呼吸困難所苦。

醫師提醒,包括硬皮病在內的自體免疫疾病患者,都是肺纖維化的高危險族群。圖/蔡英明醫師提供

抗肺纖維化藥物  去年6月健保給付

蔡英明指出,現階段用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物,經大型臨床試驗證實,可以減少57%的肺功能下降,且根據亞洲族群分析結果,顯示可降低74%急性惡化發生與死亡風險,也被視為肺纖維化治療的劃時代里程碑。

健保署自2021年6月起,開放硬皮病併發肺纖維化患者,申請抗肺纖維化藥物健保給付,蔡英明期盼,未來能陸續開放其他自體免疫疾病合併肺纖維化的適應症,以嘉惠更多患者。

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