主動脈剝離會遺傳 一等親風險達6.8倍

陳玲芳 |2020.10.16
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【記者陳玲芳台北報導】「主動脈剝離」是罕見但高致死率的外科急症,常常需要及時的緊急手術治療,以挽救病人生命。

林口長庚醫院為找出疾病的危險因子,以預防及改善治療結果,使用台灣健保資料庫,針對其中二萬三千八百六十八名主動脈剝離患者,及全台四百五十六萬個家庭,進行近三年研究,發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性,有家族病史會增加主動脈剝離發病的風險。提醒有家族史民眾,宜及早至專科門診追蹤檢查,並嚴格控制血壓,並改善不良生活習慣。

林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊發表最新研究報告指出,發生主動脈剝離,遺傳因素所占比例超過一半;有家族病史者,會顯著增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險,高達六點八倍。

而家族性的主動脈剝離,發病年紀會較輕,相較於無家族病史患者,更需要接受外科手術,且常必須接受更複雜的外科重建手術。這份報告已經發表在今年九月美國心臟學會重量級期刊《美國心臟病學會雜誌》。

林口長庚心臟外科副教授陳紹緯表示,主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管,結構包含內、中、外三層,當內層有破裂,使血液跑到中層及外層之間,血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室,造成主動脈剝離。

若不幸血液從假腔破出,主動脈就會大量出血,是「猝死」常見原因之一。

A型需緊急手術

B型用藥物控制

陳紹緯說,國內主動脈剝離發生率,約每年十萬分之五至十,每年約有近二千人發病。主動脈剝離分為A型及B型,A型需緊急開胸手術進行人工血管置換,若不手術,約有八成至九成患者會死亡,尤其在病發初期,每小時約百分之一的死亡率。B型則大部分可用藥物控制,如有併發症也可用新技術主動脈支架來治療。

四十八歲王姓男子,有高血壓病史,但無規律服藥,某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部,由同住的弟弟緊急送醫,經陳紹緯醫師檢查,診斷為A型主動脈剝離,緊急進行主動脈置換修補手術,手術順利平安出院。

陳紹緯詳細問診得知,王男的父親有主動脈剝離病史,也曾聽長輩說家族成員有年輕時發生不明原因猝死者。

患者的弟弟也想了解,此病是否有遺傳性?其他家族成員需不需要特別注意?病人康復後也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者,術後的長期存活率是否比較差?

由於這是病人及家屬所關心的問題,於是他開始進行研究,經過近三年努力,終於發現家族史與主動脈剝離的重要相關性。

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