【本報台北訊】學術界至今仍無法確切了解漸凍人的成因，中央研究院分子生物研究所特聘研究員沈哲鯤院士所領導的研究團隊，證實一種名為TDP-43的蛋白，和俗稱「漸凍人」的運動神經元退化性疾病有關，研究論文登上國際知名期刊《生物化學》。

沈哲鯤表示，運動神經元疾病是無藥可醫的疾病，患者只能眼睜睜地看著自己的肢體功能逐漸萎縮、退化，終至全身不能動，只剩眼睛可以轉動，但大腦思考運作卻如常，這些患者也因此被稱為「被禁錮在潛水鐘的蝴蝶」。

研究團隊成功剔除小鼠運動神經元細胞內的TDP-43蛋白後，發現小鼠的運動功能明顯受影響，在轉盤上維持跑動的時間比正常小鼠來得短、抓尾巴無法自動把腿張開、脊椎也明顯拱起、肌肉萎縮，種種症狀和漸凍人非常類似。

沈哲鯤解釋，TDP-43蛋白在細胞活動中扮演重要角色，研究團隊推測，漸凍人患者細胞病變，新陳代謝出問題，產生蛋白堆積物「像磁鐵般」把TDP-43都吸過去，導致細胞死亡。

沈哲鯤說，運動神經元細胞退化或萎縮，會導致人體細胞間無法傳遞訊息，使肌肉逐漸衰弱、死亡。運動神經元疾病好發於中年人，平均每十萬人中有二人，其中八成以上患者的病變細胞，都有TDP-43堆積物。

論文第一作者、台灣大學醫學院分子醫學研究所博士生武蓮絲表示，研究團隊已開始著手尋找藥物，未來有機會找到可抑制TDP-43蛋白功能異常的藥物，延緩運動神經元病患的發病時程，提升其生活品質，甚至有機會治癒這個目前仍無藥可醫的疾病。