全台鬧血荒 重度海洋性貧血300名病友 恐面臨生命危機

 |2022.12.18
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全台鬧血荒,海洋性貧血患者恐無血可輸。圖╱pexels

【本報台北訊】全台鬧血荒,據血液基金會昨日統計,目前各縣市的捐血中心A型、B型、O型、AB型皆處於「極缺、偏低」,全台平均血液庫存僅剩3.2天。目前台灣仍有300多位重度海洋性貧血患者,需一輩子接受治療, 對每2周就要輸血治療的病友來說,血荒無疑是生命的重大危機。

現年32歲的周先生每兩周就要回醫院輸一次血,從小就患有海洋性貧血的他,每天都要使用排鐵劑幫助生活;若輸血量不足就容易感到疲憊、喘不過氣。除治療的副作用外,就學、求職也多了門檻,不僅要常常請假,有時還得面對同儕或雇主的異樣眼光,為了能夠定期治療,更是無法出國旅遊。

國健署統計,全台灣約有150萬人帶有海洋性貧血基因,若父母皆為同型帶因者,小孩即有1/4機率罹患重度海洋性貧血。由於大部分帶因者不會出現症狀,因此容易忽視,過往每年新生兒中,大約就有20至30位重度海洋性貧血患者。

圖╱台灣海洋性貧血協會提供

台灣海洋性貧血協會理事長、台大醫院小兒部血液腫瘤科醫師盧孟佑表示,要了解自身帶因狀況,要透過血液檢查材能夠得知,近年政府積極推動產前基因診斷遺傳檢查,近年新增的重度海洋性貧血新生兒已減至個位數。但目前台灣仍有300多位重度海洋性貧血患者,需一輩子接受治療。

盧孟佑說明,海洋性貧血是一種遺傳性血液疾病,人體中的血紅素由血基質及血紅蛋白鏈所組成,由於血紅蛋白鏈的基因發生問題,導致血紅素在合成時,「沒辦法製造出完整、成熟的紅血球」,異常紅血球便容易在體內被破壞,進而產生貧血,無法將足夠氧氣與營養送到全身,影響身體器官的運作。

「如不配合治療,可能會導致心臟衰竭而死亡。」盧孟佑表示,重度海洋性貧血患者約1歲左右開始出現症狀,因此每2至4周就必須定期輸血治療,長期輸血也容易產生鐵質沉積於不同器官,嚴重將引起心臟衰竭;因此搭配服用排鐵劑,但仍有腸胃不適等副作用,患者也常因麻煩而自行停藥。

圖╱pexels

不過,盧孟佑也表示,近年已有新一代紅血球成熟劑的出現,並已經通過食藥署核准,除了能夠調節晚期紅血球成熟,臨床實驗也證明能讓患者的紅血球活得比較久,改善無效造血狀況,進而減緩病人的輸血頻率和輸血量,同時減少鐵質沉積,降低吃排鐵劑及副作用的問題,還有機會延長患者壽命。

盧孟佑指出,現在治療已較幾十年前進步許多,海洋性貧血患者只要規律接受治療,仍可以正常工作、甚至出國讀書。因此,病友務必配合醫囑服藥、治療,也期盼大眾可以更加重視海洋性貧血議題,給予更多的支持與鼓勵。

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