馬方氏症 成為麻煩氏症

許宏義 |2006.10.05
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【記者許宏義台南報導】針對長得又高又瘦的民眾,奇美醫學中心心臟血管外科提出警訊,指這種對象可能罹患馬方氏症,如果未能重視身體保養功夫,可能導致大動脈破裂或剝離而猝死。

心臟血管外科主任醫師鄭伯智指出,最近幾天引起各界注意的訊息之一,是雲林縣警局偵查隊長劉天下過勞猝死,主要原因是主動脈剝離,病原可能是心血管或血壓方面的疾症,若當事者屬於年輕族群,另一個可能病因就是馬方氏症。

因為馬方氏症又稱麻煩氏症,是一種體染色體隱性遺傳疾病,這類病患身型高瘦、手長腳長,患者會發生血管病變和眼睛水晶體脫位,而嚴重的血管病變常導致患者大動脈破裂而猝死,發病到死亡時間都很短。

鄭醫師表示,馬方氏症患者還有另一項特徵,就是手指和腳指特別長,青春期開始以後就迅速長高,一百八、一百九十公分對他們而言算是輕而易舉,有些甚至長到二百一十公分。

這類患者通常過了青春期約十八至二十五歲間,因為大血管壁中層組織的退化性疾病,就極有可能因為碰撞或連續大聲咳嗽,就會導致升主動脈瘤破裂而斃命,也可能因為大動脈瓣膜閉鎖不全而心臟衰竭。

鄭醫師提醒患者,平常要少抽菸、重視身體血壓保養工作,若舒張壓低於每分鐘九十五下,就要考慮心臟手術技術治療才能保命,因為現在已研發成功的手術止血技術,能有效解決過去因為大出血而產生的併發症。

而馬方氏症發生機率約三千分之一,且又有些許徵兆可尋,若是太過高瘦,視力減退,走路容易喘時,就得注意,且要避免感冒,平時多喝水,少喝咖啡、茶葉等飲品,最好的運動是打太極拳,而不是籃球等激烈的運動。

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