【記者張穎容台北報導】「亨丁頓舞蹈症」是罕見且致命的遺傳性神經退化疾病，目前仍無法治癒，患者會逐漸出現不自主動作、認知及情緒障礙。中興大學分子生物學研究所歷經3年多研究，找到惡化的重要關鍵，更首次建立神經發炎與細胞自噬之間的關鍵機制，為治療研究找到新的切入點，成果日前發表於國際期刊《Autophagy》。

中興大學表示，亨丁頓舞蹈症患者的亨丁頓基因中，一段稱為「CAG」的DNA序列會異常重複增加，導致製造出帶有毒性的突變亨丁頓蛋白，這些異常蛋白逐漸在腦中堆積，干擾神經細胞正常運作，最後造成神經細胞受損甚至死亡。

中興大學分子生物學研究所副教授朱自淳的研究團隊發現，IL-17A會經由GSK3β-TFE3訊號路徑，抑制自噬作用與溶酶體功能，使細胞的「清垃圾系統」效率變差，異常蛋白持續累積後，會進一步傷害神經細胞，並加劇腦內發炎反應，也可能反過來削弱神經細胞清除異常蛋白的能力。

朱自淳說，本研究的重要突破，在於串連「神經免疫」與「細胞自噬」兩個重要研究領域，有助理解亨丁頓舞蹈症病程續惡化的機制，也為探討其他伴隨異常蛋白累積的神經退化性疾病提供新思考方向。

朱自淳強調，目前研究主要為細胞及小鼠模型，尚不能直接代表IL-17A抑制藥物已可用於治療亨丁頓舞蹈症患者，未來仍須進一步驗證藥物的給藥方式、劑量、治療時機與長期安全性。