【本報台北訊】特發性肺纖維化（IPF、菜瓜布肺）不易診斷，確診時幾乎都到晚期，在法國巴黎舉行的二○一八年歐洲呼吸道醫學會中，一名戴著呼吸器的五十三歲男性病患現身說法，原本走路會喘，以為氣喘，但突然間無法爬樓梯，即使確診後用藥，也離不開呼吸器，行動受限。

參加年會的台大醫院內科教授王鶴健說，「IPF比癌症還要可怕」，在台灣，未接受治療的IPF病患，在診斷後存活時間平均僅零點九年，急性惡化導致肺功能變差、呼吸衰竭，存活期之低，遠超過大部分癌症。

如何提早發現、確診，是特發性肺纖維化治療上的一大困境，在歐洲呼吸道醫學會中，多名國外教授以魔鬼氈撕裂聲形容患者在聽診器下的呼吸聲，希望臨床醫師有所警覺，聽診時如發現奇怪雜音，立即將病人轉至胸腔科，接受進一步檢查。

王鶴健指出，IPF病患在還沒出現胸悶、氣喘等症狀時，呼吸聲就已經有異狀，在聽診器下為一種撕裂聲響，這在胸腔科教科書上記載，上課時也有錄音帶可供學生辨識，但印象通常不夠深刻。

一名七十幾歲的男性患者，確診前已喘咳多年，八年前，至台大就醫時被確診為IPF，關鍵在於聽診時，出現魔鬼氈撕裂聲。經傳統藥物、呼吸復健，以及抗纖維化藥物等治療，仍不幸於去年死亡。

令人感動的是，他死亡前雖飽受胸悶、氣喘之苦，連走路都成問題，但仍願接受台大醫學院邀請，親至教室擔任示範病人。王鶴健說，患者了解IPF確診困難，在生命倒數之際，仍願當活教材，發揮大愛精神，就是希望更多患者能夠早期被確診，提早用藥，不用跟他一樣煎熬。

據統計，台灣約有一千五至兩千名菜瓜布肺病人，但健保資料顯示，治療人數僅約五百人，現行治療以抗纖維化藥物為主，配合氧氣治療、肺部復健等，有效延緩肺活量下降速度，並減少六成八急性惡化機率，持續治療更可降低四成三死亡風險，僅須早晚服用一次。