【記者陳玲芳台北報導】知名韓劇《大長今》的中宗皇帝,因為出現腹痛、發燒、多次口瘡、皮疹,甚至最後失明的怪病,被懷疑是現代醫學所說的「貝西氏症」。由於疾症狀多變、難以診斷,在古書被形容是連狐狸都感到疑惑的「狐惑病」。醫師提醒,倘若口腔潰瘍頻繁,且有腹痛、腹瀉、紅眼睛,身上冒紅疹、甚至生殖器潰瘍任一症狀,都要提高警覺,積極尋求腸胃科或風溼免疫科鑑別診斷,是否為自體免疫疾病「貝西氏症」。
許多人反覆嘴破,以為是熬夜肝火旺、「火氣大」,猛喝青草茶,或在嘴內塗藥、噴藥粉以求改善,結果卻無濟於事,反而病情加重。
平均每月嘴破2至3次
三十五歲鄭先生,從國中起常有反覆嘴破困擾,平均每月破二到三次,最高紀錄嘴內有超過十處口瘡,有時身上會長紅疹,鬧肚子痛,卻一直以為是「火氣大」。直到後來因為發燒、喉嚨痛,腹痛劇烈,體重在一個月內狂掉十公斤,到大醫院檢查,才確診為「腸道型貝西氏症」。
台灣消化系內視鏡醫學會理事長王秀伯說,貝西氏症是一種全身性自體免疫疾病,免疫系統失控攻擊血管、黏膜引起發炎。隨進程,從初期的眼、口、皮膚病變,到後期關節、腸胃、神經、心血管系統都受影響,體內如同歷經一場場的嚴重內戰,千瘡百孔,有病患形容「痛不欲生」。
台大醫院風溼免疫科主治醫師謝松洲表示,國內貝西氏症盛行率為十萬分之十三,推估患者約有三千人,平均發病年齡為二十至四十歲,男性較女性罹患率略高;目前致病原因不明,多數學者認為與「基因」有關,而「壓力」與「後天環境」,也是誘發及症狀加重的危險因子。
謝松洲指出,貝西氏症臨床四大症狀為:反覆口腔潰瘍、眼睛病變(葡萄膜炎)、反覆發作的外陰部或生殖器潰瘍,以及紅斑結節或化膿性血管炎等皮膚病灶。多數患者在疾病後期面臨三大致命風險,包括胃腸道穿孔出血、血管發炎出血或血栓引起器官中風,以及中樞神經系統被侵犯產生腦膜炎,不容忽視!
腸道型貝西氏症最致命
中山醫學大學附設醫院肝膽腸胃科醫師林敬斌表示,貝西氏症中又以「腸道型貝西氏症」病情最嚴重且致命風險高。日本、韓國、中國等東亞發病比率,均高於西方國家;由於診斷不易,通常要花費三到四年時間,確診時腸道多已滿目瘡痍。
林敬斌說,鄭先生還算幸運,另一位二十三歲男性患者更晚才發現罹病,因闌尾炎接受手術治療,術後病情無起色,惡化成下消化道出血,末端回腸更有多發腸潰瘍合併穿孔,醫師內視鏡檢查時,腸子如同「火山噴發」血流如注,只能手術切除糜爛、穿孔的腸子多達九十公分。
貝西氏症傳統治療,包括類固醇、免疫抑制劑和手術,卻不是對所有患者都有效。衛福部日前已核准生物製劑,用於傳統治療失敗、中度至重度的「腸道型貝西氏症」患者,為繼日本、南韓後全球第三個核准的國家。但健保尚未給付,自費每劑一萬七。