【本報台北訊】十六歲黃穎之罹患尼曼匹克症與病魔纏鬥近十年後,一個月前突然昏迷倒下,因停止心跳及呼吸過久,造成腦部嚴重缺氧受損,病情急遽惡化,父親黃國樑不捨心愛的孩子繼續受苦,決定全家過完中秋節後,昨天拔掉他身上的呼吸器,讓他平靜離開人世。
黃爸爸希望,社會大眾能知道穎之對罕見病童的貢獻。若不是父子倆五年前挺身而出現身說法,ZAVESCA恐怕無法繼續納入健保給付,其他尼曼匹克症病童也無法持續獲得治療。
他指出,穎之原本健康活潑,讀國小一年級時寫的字愈來愈大,繪畫盡畫些圈圈,且常一再問以前問過的問題。就醫檢查才發現罹患罕病尼曼匹克症,神經功能逐漸退化,不僅語言表達能力下降,大小便也開始失禁。
生病期間一度碰到當時仍在人體臨床試驗階段的新藥ZAVESCA,因衛生署評估療效不如預期,有意停止臨床試驗並撤除健保給付,帶給病患家長極大的經濟負擔。二○○七年底,經媒體報導後,衛生署同意台大醫院繼續進行人體臨床試驗,包括穎之在內的尼曼匹克症病童,才得以繼續接受ZAVESCA的治療。
黃爸爸說,ZAVESCA雖無法治癒尼曼匹克症,卻可明顯緩解病情,提升病童的部分生理功能。他記得穎之發病後吞嚥功能退化,無法吃乾飯等較硬的食物,每次出門,他們一定要隨身攜帶保溫盒及剪刀,保溫盒裡裝的是煮得軟爛的稀飯及菜餚,再用剪刀把將菜餚剪碎,方便穎之吞食。但經過ZAVESCA治療後,穎之的吞嚥功能明顯提升,不僅吃得下乾飯,還可和一般健康孩子一樣,享受義大利麵及披薩的鮮美滋味,甚至連表達和邏輯也變好,溝通大致無礙。
然而,尼曼匹克症畢竟是持續進行的罕見疾病,八月穎之因重積型癲癇發作突然倒下,一時無法呼吸,心跳也隨之停止,雖經CPR(心肺復甦術)救回一命,卻因腦部缺氧太久,病情急轉直下。
雖然穎之離開病痛走了,黃國樑期望國家社會應給予罕病家庭適當支持,才不至於被壓垮、甚至被摧毀。